Deficit di ormone della crescita
Nell’ambito delle patologie endocrine la fase di transizione acquisisce una connotazione particolare nel caso nel deficit di GH (Growth Hormone). Durante la fase di transizione nel deficit di GH avvengono specifici adattamenti endocrini e metabolici che richiedono un approccio diagnostico e terapeutico specifico finalizzato a tale fase. Possiamo infatti definire la transizione del deficit di GH come il periodo compreso tra il completamento dello sviluppo auxologico, con il raggiungimento della statura finale e l’età
del giovane adulto, nella quale si raggiunge la “stabilizzazione” di vari processi maturativi metabolici ed endocrini:
- massa ossea
- composizione corporea
- asse gonadico
- funzione riproduttiva
Processi che continuano nei 6-7 anni seguenti fino al raggiungimento della statura finale. In linea generale, possiamo dire che la fase di transizione comprende ragazzi tra i 16 e i 25 anni. Generalmente si è portati a pensare che con la fine della crescita non sia più necessario il trattamento con ormone della crescita. In realtà, come osservato, l’ormone della crescita non ha un’azione solo sull’accrescimento lineare, ma svolge una specifica azione anche a livello del metabolismo osseo, delle gonadi, del metabolismo lipidico e glucidico. Questi metabolismi “maturano” proprio durante il periodo di transizione.
I soggetti GHD
I soggetti GHD trattati con GH durante l’infanzia e l’adolescenza che hanno terminato la crescita, ma che mantengono il deficit di GH, presentano riduzione della massa ossea, aumento della massa grassa, ridotta funzione cardiaca e della performance fisica e cognitiva; inoltre, presentano un aumento del colesterolo totale e LDL e un peggioramento della qualità di vita. Dunque, per quanto osservato, la fase di transizione rappresenta un periodo critico per la possibile insorgenza delle alterazioni metaboliche dovute al deficit di GH. L’esperienza clinica suggerisce che solo una parte, circa il 20-30% dei casi di deficit di GH, mantiene tale deficit anche nel periodo della transizione, nel senso che la maggioranza dei soggetti affetti da GHD di natura idiopatica normalizza la secrezione ormonale.
La valutazione
Da qui la necessità di un’attenta valutazione della secrezione dell’ormone della crescita anche dopo il raggiungimento della statura finale, per l’identificazione di quei soggetti con persistenza del deficit. Si tratta per lo più, in questi ultimi casi, di soggetti che hanno manifestato un grave deficit di GH durante l’infanzia, associato o meno ad altri deficit ormonali ipofisari, per cause genetiche, alterazioni strutturali dell’asse ipotalamo-ipofisario, tumori del sistema nervoso centrale, irradiazione cranica (questi casi, se non vengono trattati, presentano le suddette alterazioni). Dunque è importante rivalutare la secrezione dell’ormone della crescita in tutti i casi al raggiungimento della statura finale.
Gestione della patologia
Sul piano gestionale lo specialista endocrinologo pediatrico dovrebbe, già in età pediatrica, prospettare ai genitori, soprattutto nei casi con alterazioni organiche a livello ipofisario dimostrate con la RMN, la necessità che il ragazzo, una volta raggiunta la statura finale, debba comunque continuare la terapia. In questo senso, lo specialista endocrinologo pediatrico ha il compito di illustrare al ragazzo e ai genitori i vantaggi della prosecuzione della terapia anche sul piano della qualità di vita.
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