Articolo a cura del Prof. Armando Calzolari Medico Chirurgo Specialista in Cardiologia e Medicina dello Sport (già Ospedale Bambino Gesù di Roma). Coordinatore del Servizio di Diagnostica Specialistica Pediatrica Bios Spa

 

La sindrome del QT lungo (LQTS, dall’inglese “LongQ-T Syndrome”), è una rara malattia cardiaca causata da anomalie delle proteine dei canali ionici e caratterizzata da una ritardata ripolarizzazione delle cellule miocardiche. Trasmessa geneticamente, la sindrome del QT lungo manifesta la maggior parte dei sintomi fra i 5 e i 15 anni di vita.

Il segno più distintivo della malattia è l’allungamento dell’intervallo QT all’elettrocardiogramma.

La prevalenza è di circa 1/2500 neonati e nel 10% dei casi è responsabile dei casi di morte improvvisa infantile (SIDS). Da questo si sottolinea ancora una volta l’importanza di eseguire un elettrocardiogramma in età neonatale. Le condizioni di stress fisico (esempio: nuoto, corsa, calcio) o emotivo possono, in questa patologia essere causa di sincope o arresto cardiaco. Per i bambini affetti il gioco più pericoloso è quello del “nascondino” dove allo sforzo fisico della corsa si somma lo stress emotivo determinato dalla paura di essere scoperti.

La terapia farmacologica beta-bloccante riduce la mortalità dal 50-60% al 2%, mentre l’impianto di un defibrillatore riduce la mortalità a meno dell’1% dei casi diagnosticati. Infine lo screening del QT lungo va effettuato quando è necessario somministrare farmaci che allungano il QT (macrolidi, antistaminici, procinetici) e/o ovviamente prima di rilasciare un certificato di idoneità alla pratica di attività fisica.

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